Sclerodermia, una diretta dell’ASST Gaetano Pini-CTO per rispondere alle domande

633
sclerodermia

Si celebra il 29 giugno la Giornata Mondiale della Sclerodermia, ricorrenza voluta dalla Federation of European Scleroderma Associations. Per l’occasione, l’ASST Gaetano Pini-CTO organizza una diretta sulla sua pagina Facebook, a partire dalle 12.30, in cui gli specialisti della Scleroderma Clinic del Presidio Pini spiegheranno la malattia e come conviverci. Nel corso dell’evento interverrà anche un rappresentate dell’associazione AILS, che darà voce ai pazienti.

«La sclerodermia è una malattia rara di cui si parla molto poco, nonostante sia fortemente invalidante. Eppure, se la diagnosi è precoce, è possibile tenere sotto controllo i sintomi e garantire al paziente una buona qualità della vita. È fondamentale che le persone sappiano quali sono i primi segnali che possono indicare l’insorgenza della patologia e quando è necessario rivolgersi a uno specialista» spiega Roberto Caporali, direttore del Dipartimento di Reumatologia dell’ASST Gaetano Pini-CTO.

La patologia

La sclerodermia è malattia infiammatoria cronica a patogenesi autoimmune che colpisce la cute, il microcircolo e talvolta alcuni organi interni (polmone, cuore, rene, apparato gastro enterico). Generalmente si riconoscono due forme: una che interessa soprattutto l’apparato circolatorio e l’altra in cui è maggiormente colpita la cute ed è frequente il coinvolgimento di organi interni, come a esempio i polmoni, il cuore o l’apparato gastroenterico e le articolazioni. La malattia colpisce prevalentemente le donne, con un rapporto di 10 a 1. L’impatto nella vita quotidiana è notevole, pur variando a seconda della tipologia e gravità di malattia.

«Nelle forme più lievi, il principale disturbo è costituito unicamente dal Fenomeno di Raynaud, che può essere gestito con una adeguata terapia specifica», spiega Nicoletta Del Papa, reumatologa responsabile della Scleroderma Clinic dell’ASST Gaetano Pini-CTO. Il Fenomeno di Raynaud  si riscontra in circa il 95% dei pazienti e consiste in un disturbo vasospastico scatenato dall’esposizione alle basse temperature e/o dallo stress e si manifesta con pallore a cui segue cianosi (colore violaceo della pelle). Il paziente che ne è affetto «percepisce torpore, formicolii e la perdita temporanea della sensibilità – aggiunge la dottoressa – Si localizza più alle mani e ai piedi, talora anche al naso e alle orecchie. All’inizio l’ispessimento cutaneo è più frequente alle mani e alle dita. In seguito, soprattutto nella forma diffusa, si estende anche in altre aree del corpo».

Cause, diagnosi, terapia

Le cause dell’insorgenza della sclerodermia non sono ancora conosciute, i pazienti che la  sviluppano hanno generalmente una predisposizione ereditaria a sviluppare una patologia autoimmune. Con la capillaroscopia è possibile «analizzare la microcircolazione delle dita della mani. Per avere una diagnosi certa è necessario poi sottoporsi a degli esami ematici specifici. Fondamentale, di certo, è una valutazione clinica del paziente in un centro di riferimento, come quello presente al Presidio Pini» prosegue Del Papa.

Nonostante la sclerodermia sia fortemente invalidante, soprattutto nei casi più gravi, con la giusta terapia è possibile tenere sotto controllo i sintomi: «Con i farmaci immunomodulanti e vasodilatatori possiamo ridurre l’attività di malattia. Per intervenire sulla fibrosi, invece, la ricerca ha fatto grossi passi in avanti ma la terapia farmacologica è ancora in via di approvazione» conclude la dottoressa.